JAMA neurology：重症肌无力患者不同孕酮治疗方案的效果比较

重症肌不了（MG）是一种由神经-肌肉接头处传达神经性所引起的自身免疫性疾病，外科主要表现为部份或全身肌肉小组织不了和易疲劳，活动后病症再加，经休息后病症减轻。死亡率为77～150/100万，年死亡率为4～11/100万。男同性恋死亡率大于年长者，约3：2，各年龄段均有发病，老年人1～5岁居多。

MG病症发病末期不一定感到眼或面部酸胀不适，或视物模糊，不易疲劳，天气炎热或同月经来潮时疲倦再加。随着病况发展，肌肉小组织轻微疲倦不了，多种形式是肌不了于下午或中午患病后再加，晨起或休息后减轻，此种现象称做“晨轻暮重”。

通常，MG的疗程包括胆碱酯酶胺、免疫胺、血红蛋白置换、静脉注射免疫球蛋白等。其中的，肾上腺皮质激素如强的松、甲强龙及等是最为常用的免疫胺。

然而，激素疗程MG后如何减半却仍是一个外科关键问题。同时，许多指南中的破例的设计方案也尚未得到大型研究成果的发炎。为此，来自国际MYACOR研究成果的小小组的医学专家们针对泼尼松规格缓速减半及并能减半的开展了上半年的更为。结果公开发表在简介的《美国医学会周刊》子刊JAMA Neurology周刊上。

该研究成果的小小组在2009年6同月1日至2013年7同月31日之后，开展了一项多中的心、平行、单盲随机试验，旨在更为上述2种激素减半设计方案。旁观者为从法国7个专业人士中的心募兵的共2291名复发为中的重度MG的病症。

将四小组病症随机平均分配至并能减半小组（强的松口服逐渐降低至1.5mg/kg，每隔一天一次，一旦降到MG加剧完全，则并能减低）与并能疗程小组（复发后立刻每天较低口服强的松0.75mg/kg给解毒，一旦降到MG改善完全，则原定并能减低口服）。所有旁观者同时运用于最较低口服为3mg/kg/d的硫唑嘌呤疗程。

该研究成果的主要信息化事件是12个同月时降到无激素疗程的加剧完全，且15个同月时无外科复发。 在审核的2291名病症中的，2086名病症不符合规格归入规格，87名病症拒绝参予。因此，共117名病症（短时间小组58名，并能小组59名）最终归入该研究成果并开展随机分小组。

旁观者包括62名年长者（53%）；中的位年龄为65岁（四分位数以内，35-69岁）。在调整相异状况后调查结果，与短时间小组相比，并能小组降到主要结果的病症人口比例较较低（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

进一步量化显示，选用并能疗程设计方案的病症比短时间小组1天内减低1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位病症5.3mg/d，P = .03）的摄入。此外，四小组严重不良事件的为数二者之间没有显著差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该研究成果查看，对于并不需要大口服强的松与硫唑嘌呤疗程的中的重度MG病症，必需强的松并能减半疗程不仅抵抗力好，而且外科结局更好。

参考文献：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407